庫賈氏症會自己找出路 但人類呢

失智症協會有話說 【摘要11.4.2009自由◎ 李明濱、湯麗玉、呂建榮】新型庫賈氏症是失智症病因之一，這種具傳染性且快速惡化的失智症，通常在症狀開始之後一年左右死亡。依目前的研究，此病與牛海綿樣腦症（狂牛症）有關，食用感染狂牛症牛隻的神經系統、腸胃系統、眼睛有機會感染新型庫賈氏病。

由於狂牛症潛伏期長，美國於2003年暴發狂牛症，目前仍存在風險，狂牛症正式學名稱為牛海綿樣腦症（簡稱ＢＳＥ），一九八六年於英國診斷出第一個狂牛症的病例。病逝的牛隻解剖腦部會發現大腦萎縮，大量神經細胞死亡。

海綿樣腦症可發生在多種哺乳類身上，像是羊、水貂、鹿、貓都可能發生這種疾病，引發狂牛症的病原體，是一種具感染性的變性細胞蛋白質 （prion），prion蛋白可耐高溫及消毒劑，可以在罹患狂牛症牛隻的腦、脊髓、腸胃系統、眼角膜等組織發現。

新型庫賈氏病發生在較年輕的病人身上；臨床上早期出現憂鬱及失眠等精神症狀，另有記憶力衰退、行為異常、步態不穩及類似失智症狀。半數皮膚有變硬的特殊感覺，繼之以行動不協調，症狀出現到死亡平均十四個月。（作者分別為台灣失智症協會理事長、秘書長、疾管局庫賈氏病委員會委員）

 

【摘要11.4.2009許英昌 蘋果】狂牛症，是一牛腦組織海綿性病變的疾病，和綿羊的瘋癢症、鹿的慢性消瘦症及人類庫茲菲德─賈克氏症（Creutzfeldt-Jakob Diseases，簡稱CJD）等皆由「感染蛋白」（prion）引起。

感染蛋白有三個特性，第一、不含核酸等遺傳物質，卻能致病，完全顛覆傳統生命科學理論。第二、經由骨牌效應，使正常蛋白質也受感染。第三、使用傳統如甲醛、高溫或高劑量紫外線等滅菌方式，並無法有效破壞此感染蛋白。

2003年12月底美國出現第一個狂牛症病例後，嚴重影響每年產值270億美金的牛肉市場。科學家更進一步發現，「感染蛋白」已越過「種」的限制，從感染綿羊、牛群到人類，人們可能因接觸或食用感染動物的腦及神經組織，而罹患新「變種」庫茲菲德─賈克氏症（New variant Creutzfeldt-Jakob disease，簡稱vCJD）。

一般CJD發病年齡層為55~70歲，病情進展緩慢，罹患率約百萬分之一；相對之下，vCJD潛伏期可長達20年，患者病發年齡為20~30歲年輕人，病情進展快，行為上有運動失常及感覺異常等現象，目前在英國已知約有160個以上病例。科學家懷疑吃疫區牛肉和感染vCJD有關。

今年九月，研究人員進一步揭開此腦病變，在北美鹿及麋中散布特別快的謎底。科學家證明：第一、鹿感染後未發病前，即可將感染蛋白隨排泄物排出污染環境，和狂牛累積感染蛋白於大腦及脊髓中不同。

第二、感染蛋白，易和土壤中泥土結合，鹿咀嚼草時易感染，故難根絕。

日本及台灣先前分別佔美國牛肉出口第一及第六，金額約各10億及0.8億美元。專家認為應多增加篩檢率及食物鏈檢查，美國平均每90頭牛才檢查，歐盟每4頭牛，而日本則檢查每頭牛。

另一方面，英國政府自1998年即嚴格規定，要求屠宰場將牛的內臟器官銷毀，然而這一系統並未徹底執行。1995年9月，臨檢193個屠宰場，發現其中92個未依規定處理，動物體上仍有骨髓。類似情形，在美國又如何呢？

美國乃全球科技大國，狂牛症的檢驗系統完善嗎？第二起狂牛症於2004年11月已遭懷疑，在實驗室7個月，經免疫化學及黃金標的等檢查結果後仍為陰性；隔年六月勉強將檢體送往英國，經兩星期後，即證明為陽性。美國農業部延遲發布狂牛症檢驗結果，相當令人不解。未來又有誰能保證，類似情形不再發生呢？

總而言之，科學界對於狂牛症與vCJD的預防與治療，至今仍束手無策。政府開放美國帶骨牛肉、腦脊髓進口，著實令人震驚。此事件也暴露出三點重要訊息：第一、知識經濟時代已來臨，相關單位有責任即時善用科學方式教育百姓，平衡資訊不對稱，並解釋開放進口來龍去脈以服眾。

第二、不論從食品安全或政治經濟上考量，擁有更多智慧勇氣及思緒清楚的談判協商人才，更是當前政府所迫切急需，否則如何面對ECFA（經濟合作架構協議）談判呢？

第三、生命科學充滿許多不確定性與例外，感染蛋白是最顯著例子，一切應以全民健康為主軸方為最大考量。「生命會自己找出路，但人類呢？」  【作者為中正大學生命科學系兼任助理教授、英國南漢普頓大學生化博士，曾任職美國紐約史隆凱特琳癌症紀念醫院】

李鈞震：

1、 美國牛內臟進口，一般商店分不清楚進口商的貨，到底是美國來的，還是澳洲來的。店門口貼自律標籤，等於無用。

2、 民眾可能的選擇是，乾脆從此不吃牛雜，也減少吃牛肉、漢堡。結果，政府的決策，影響數萬商家的生存，失業率將繼續標高。

3、 但是最嚴重的不是百姓生活飲食的改變，而是牛絞肉、牛雜的進口，不是給人吃的，而是製成豬飼料、魚飼料、貓狗飼料。最後動物的肉被人吃，動物的糞便污染整個台灣生態係與食物鏈。結局還是悲慘。